โรคเม็ดเลือดขาวกินเม็ดเลือดชนิดอื่น (HLH : Hemophagocytic Lymphohistiocytosis)

เป็นโรคที่พบได้ยากมาก ซึ่งเกิดในเด็กเล็กเป็นส่วนใหญ่ โอกาสเกิด 1.2 ในเด็กที่มีอายุน้อยกว่า 15 ปี 1,000,000 รายครับ คิดเป็น 0.0000012%

ร่างกายเราประกอบด้วยเซลล์มากๆมายครับ  เซลล์ในระบบภูมิคุ้มกันก็เช่นกัน ถ้ามีสิ่งแบคทีเรียเข้าสู่ร่างกาย เซลล์ในระบบภูมิคุ้มกัน  T- เซลล์  เซลล์เม็ดเลือดขาวก็จะทำหน้าที่กำจัดเชื้อโรคให้หมดไป
และจะพบว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ทำหน้าที่จับเชื้อโรคกิน แบ่งตัวจำนวนมากขึ้นจะไปสะสมอยู่ตามอวัยวะต่างๆ เช่น ตับ ม้าม ไขกระดูก  ผิวหนัง ระบบประสาท

โดยปกติแล้วถ้าเชื้อโรคหมดไปแล้ว  ระบบภูมิคุ้มกันจะปิดสวิทช์และไม่ทำงานครับ  แต่ว่าในผู้ป่วยโรค HLH นั้นจะมีความผิดปกติตรงที่ระบบภูมิคุ้มกันจะยังคงทำงานอยู่ และกำจัดเซลล์ต่างในร่างกายต่อไป

สาเหตุ

1. สาเหตุจากพันธุกรรม มียีนที่ได้รับจากพ่อหรือแม่ครับ ที่เรียกว่า PRF1 ,UNC13D  เป็นยีนด้อย  วิธีการรักษาจากสาเหตุนี้มีเพียงอย่างเดียวคือการปลูกถ่ายไขกระดูก
2. สาเหตุอื่นๆ เช่นการติดเชื้อไวรัส  มะเร็งเม็ดเลือดขาว

อาการ

  • ซีด
  • ตัวเหลืองตาเหลือง
  • ตับโต ม้ามโต
  • ชัก
  • ไข้
  • ถ่ายเหลว
  • โตช้าลง
  • ผื่นขั้นตามตัว
  • ปวดศีรษะ

การวินิจฉัย

เป็นโรคที่วินิจฉัยได้ยากมากครับ เพราะอาการนั้นเหมือนกับอาการของโรคติดเชื้ออื่นๆ และมีโรคอื่นๆที่มีอาการที่คล้ายคลึงกัน
แพทย์อาจส่งตรวจดังร่อไปนี้ครับ

  • การเจาะไขกระดูก
  • การตัดชิ้นเนื้อต่างๆ เช่น ผิวหนัง  ต่อมน้ำเหลือง ตับ เพื่อนำไปตรวจโดยการส่องกล้องจุลทรรศน์
  • การตรวจปัสสาวะ
  • การเอกซเรย์
  • การสแกนกระดูก
  • การทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์
  • การตรวจโครโมโซม

ถ้าเจาะไขกระดูกจะพบว่าเม็ดเลือดขาวได้กินเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากอยู่ภายใน(เซลล์ขนาดใหญ่ที่สุดตรงกลาง  ภายในมีเซลล์เม็ดเลือดแดง)

ซึ่งถ้าแพทย์เจาะไขกระดูกจะพบว่าเม็ดเลือดขาวจับกินเม็ดเลือดชนิดอื่นๆอยู่  

การรักษา
แพทย์อาจสั่งยาเคมีบำบัด การฉายรังสี  ร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน เพื่อยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย
ในรายที่เกิดจากพันธุกรรม การรักษาคือการปลูกถ่ายไขกระดูกครับ

ซึ่งผลของการรักษามีอยู่หลายปัจจัย เช่น อายุของผู้ป่วย  ระยะของโรค

This entry was posted in ลิวคีเมีย. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Your email address will not be published.

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>