กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย (Myasthenia gravis) เมื่อคุณมีอาการหนังตาตก และแขนขาอ่อนแรง

โรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงเอ็มจี (Myasthenia gravis)

โรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย หรือโรค Myasthenia gravis นั้นเป็นโรคที่เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันครับ  ที่ทำให้เกิดอาการอ่อนแรงของกล้ามเนื้อที่เราใช้ในการเคลื่อนไหวซึ่งมีความรุนแรงที่แตกต่างกันไปในแต่ละคน

คำว่า Myasthenia gravis นั้นมาจากภาษาลาติน-กรีกครับ แปลว่า grave muscle weakness (กล้ามเนื้อที่ค่อยๆอ่อนแรงลง อ่อนแรงลง)

ลักษณะเฉพาะของแขนหรือขาที่อ่อนแรงที่ไม่เหมือนกับโรคอื่นตรงที่ อาการอ่อนแรงจะค่อยๆเพิ่มมากขึ้นเมื่อมีการใช้งาน  และถ้าพักอาการอ่อนแรงก็จะดีขึ้น   กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบได้แก่ กล้ามเนื้อของเปลือกตาบนซึ่งทำหน้าที่กระพริบตา  กล้ามเนื้อที่ใช้ในการกลืน  การพูด  การเคี้ยว  และกล้ามเนื้อที่ใช้ในการเคลื่อนไหวของแขนขา รวมไปถึงกล้ามเนื้อซึ่โครงที่ใช้ในการหายใจด้วย

สาเหคุของโรค Myasthenia gravis

โรคนี้มีสาเหคุมาจากความผิดปกติของการติดต่อกันระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อครับ  ตามปกติแล้วเมื่อสัญญาณจากเส้นประสาทมาถึงก็จะทำให้กล้ามเนื้อที่ถูกควบคุมนั้นมีการหดตัวครับ 

โดยปกตินั้นเมื่อสัญญาณจากสมองมาถึงเส้นประสาทนั้นจะปล่อยสารเคมี ที่เรียกว่า อะซีติลโคลีน (Acetylcholine) สารนี้จะผ่านช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ  ซึ่งจะมีตัวรับสัญญาณ  เมื่อตัวรับสัญญาณถูกกระตุ้นก็จะทำให้กล้ามเนื้อมีการหดตัว

ตามปกติ เมื่อสัญญาณมาถึง เส้นประสาท (บน) ส่วนที่ต่อกับกล้ามเนื้อ (ล่าง) เส้นประสาทจะปล่อยสารเคมีที่เรียกว่าอะซิติลโคลีน (acetylcholine) (จุดสีน้ำเงิน) มาให้ตัวรับ (สีแดง)

ภาพซ้ายเป็นภาพปกติ ที่เส้นประสาทส่งสัญญาณโดยใช้อะซิติลโคลีนส่งให้ตัวรับที่อยู่ที่กล้ามเนื้อ ทำให้สัญญาณถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อ และทำให้กล้ามเนื้อเกิดการกระตุ้นและหดตัว

ภาพขวา ผิดปกติ ในผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย จะมีตัวรับ(สีแดง) ลดลง ร่วมกับมีแอนตี้บอดี (รูปตัว Y) มาเกาะ ทำให้สัญญาณจากเส้นประสาทไม่สามารถถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อได้  ทำให้มีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง

แต่ว่าในโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง Myasthenia gravis นั้นจะมีภูมิคุ้มกันไปทำลายตัวรับสัญญาณนี้ครับ ซึ่งทำให้ไม่มีตัวรับสัญญาณไปทำให้กล้ามเนื้อเกิดการหดตัว  ซึ่งภูมิคุ้มกันนี้ตามปกติควรจะมีหน้าที่ทำลายสิ่งแปลกปลอมจากภายนอก  แต่เนื่องจากความผิดปกติ ทำให้ภูมิคุ้มกันนี้ทำลายเนื้อเยื่อร่างกายของตนเองครับ

ต่อมไทมัส จะอยู่บริเวณภายในช่องอกเหนือหัวใจ  มีบทบาทในฐานะแหล่งสร้างภูมิคุ้มกันในช่วงเริ่มต้นของชีวิต  ต่อมไทมัสนี้จะค่อยๆโตมากขึ้นจนเมื่อถึงวัยรุ่น  หลังจากนั้นจะค่อยๆเล็กลง และจะถูกเปลี่ยนเป็นไขมันในที่สุด 

แสดงตำแหน่งของต่อมไทมัส (Thymus) ซึ่งจะอยู่ตรงกลางหน้าอก

ในผู้ที่เป็นโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย ต่อมไทมัสจะมีความผิดปกติครับ ซึ่งจะมีการสร้างภูมิคุ้มกันบางชนิดที่กระตุ้นให้มีการสร้างเม็ดน้ำเหลืองขึ้น  ซึ่งปกติจะพบเฉพาะในม้ามและต่อมน้ำเหลือเงท่านั้น  ในบางรายต่อมไทมัสสามารถโตขึ้นมา  ซึ่งส่วนใหญ่แล้วมักจะไม่ใช่มะเร็งแต่บางส่วนก็เป็นมะเร็ง

ความสัมพันธ์ระหว่างโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้ายกับต่อมไทมัสยังไม่เป็นที่เข้าใจดีครับ  แต่เชื่อว่ามีการเจริญของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติแล้วทำให้มีการสร้างภูมิคุ้มกันที่มีการทำลายตัวรับของอะซิติลโคลีนที่กล้ามเนื้อ ซึ่งทำให้สัญญาณประสาทจากสมองไม่สามารถถูกส่งไปยังกล้ามเนื้ได้ครับ

อาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงชนิดร้าย

แม้ว่าโรคนี้จะมีผลกับกล้ามเนื้อใดก็ตามที่เราสามารถควบคุมได้ครับ  แต่กล้ามเนื้อที่ควบคุมเปลือกตา การกระพริบตา  การกลืน  การควบคุมใบหน้านั้นจะส่งผลมากกว่า  อาการเริ่มต้นอาจเป็นทันที หรือค่อยๆเป็นมากขึ้นก็ได้   ถ้าอาการค่อยๆเป็นมากขึ้น บางครั้งอาจไม่สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่เริ่มต้นครับ เพราะก็มีโรคอื่นที่ทำให้กล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงได้คล้ายๆกัน

หนังตาตก

ส่วนใหญ่แล้ว อาการที่สังเกตได้คือ หนังตาตก และกลืนลำบาก พูดไม่ชัด อาจเป็นอาการเริ่มต้น  ความรุนแรงนั้นจะแตกต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย  ตั้งแต่มีอาการเฉพาะแค่หนังตาตก จนไปถึงกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วร่างกาย  จนไปถึงกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจเลยทีเดียว

อาการก็มีได้หลากหลายเช่นกัน  อาการหนังตาตก (กล้ามเนื้อที่ควบคุมหนังตาอ่อนแรง)  เห็นภาพซ้อน (กล้ามเนื้อที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของตาอ่อนแรง ทำให้ตาเคลื่อนไปไม่พร้อมกัน) หรือมีอาการแขนขาอ่อนแรง  กลืนลำบาก พูดไม่ชัด

ใครบ้างที่เสี่ยง

ส่วนใหญ่มักเกิดได้ทั้งผู้ชายและผุ้หญิงครับ   แต่ส่วนใหญ่เกิดกับผู้หญิงอายุน้อยกว่า 40 ปี และผู้ชายอายุมากกว่า 60 ปี  แต่ก็เกิดที่อายุเท่าใดก็ได้

ในเด็กแรกเกิดที่เกิดกับมารดาที่เป็นโรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย อาจได้รับภูมิตุ้มกันนี้จากมารดา  ซึ่งจะเป็นโรคนี้ได้ชั่วคราวครับ และจะหายไปเองภายใน 2-3เดือนหลังคลอด

การวินิจฉัย

อาการกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงนั้นอาจเป็นโรคอื่นได้เช่นกัน ดังนั้นในช่วงแรก มีโอกาสที่จะพลาดจากการวินิจฉัยได้ครับ (แล้วพลาดได้บ่อยๆด้วย) โดยเฉพาะอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มีความรุนแรงน้อยมากๆ

ในการวินิจฉัยโรคนี้แพทย์จะซักประวัติ รวมไปถึงการตรวจร่างกาย โดยเฉพาะการตรวจทางระบบประสาท  เช่นการเคลื่อนไหวของตา  ถ้าแพทย์สงสัยอาจทำการตรวจเพิ่มเติมเพื่อยืนยัน

แพทย์อาจทำการเจาะเลือดเพื่อวัดระดับของภูมิคุ้มกันต่อตัวรับอะซิติลโคลีนครับ  ส่วนใหญ่ที่เป็นโรคมักจะมีค่าสูง  แต่ก็ไม่เสมอไป

อีกการทดสอบคือ การทดสอบด้วยยาครับ การทดสอบนี้จะเรียกว่า edrophonium test วึ่งแพทย์จะฉีดยา edrophonium chloride หรือ tensilon ซึ่งเป็นยาที่ป้องกันไม่ให้อะซิติลโคลีนถูกทำลายก่อน  ทำให้มีอะซิติลโคลีนในปริมาณมากขึ้นในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อครับ  ซึ่งจะช่วยให้ผู้ป่วยมีอาการดีขึ้นชั่วคราว

อีกวิธีคือการทดสอบด้วยการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำๆครับ  ซึ่งปกติแล้วกล้ามเนื้อจะหดตัวเมื่อมีการกระตุ้น  แต่ว่าในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ กล้ามเนื้อจะหดตัวในช่วงแรก หลังจากนั้นก็จะค่อยๆหดตัวน้อยลง  น้อยลง จนไม่มีการหดตัวอีก

CT หรือการเอกซเรย์คอมพิวเตอร์เพื่อดูขนาดของต่อมไทมัส

การรักษาโรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้าย

โรคนี้สามารถควบคุมได้ครับ มีการรักษาอยู่มากมายที่ช่วยให้คุณมีอาการดีขึ้น  ยาเช่น neostigmine กับ pyridostigmine ก็ใช้ในการรักษาโรคนี้ครับ และช่วยให้มีการเพิ่มสารอะซิติลโคลีนในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทกับกล้ามเนื้อให้เพิ่มมากขึ้น ทำให้สัญญาณสามารถถูกส่งไปยังกล้ามเนื้อได้

ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น prednisolone cyclosporine และ azathioprine ก็อาจใช้เพื่อกดภูมิคุ้มกันที่จะเข้ามาทำลายตัวรับอะซิติลโคลีนครับ  แต่ต้องอยู่ภายใต้การดูแลจากแพทย์เพราะยานี้ก็มีผลข้างเคียงได้เช่นกัน

การตัดต่อมไทมัส (ซึ่งผู้ป่วยมักมีความผิดปกติของต่อมไทมัส) จะช่วยลดอาการได้มากกว่า 70% และบางคนก็อาจหายขาด

Plasmapheresis เป็นกระบวนการที่เอาแอนติบอดี้ที่ผิดปกติออกไปจากร่างกาย

การฉีดอิมมูโนโกลบูลินหรือ IVIg เป็นการให้แอนติบอดีที่ปกติจากผู้รับบริจาค  ซึ่งเป็นการปรับเปลี่ยนสมดุลของระบบภูมิคุ้มกัน  ก็สามารถช่วยได้ชั่วคราวในรายที่เป็นรุนแรงแพทย์ก็อาจพิจารณาเลือกใช้

ในรายที่เป็นรุนแรง

ผู้ที่ป่วยเป็นโรคกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแรงชนิดร้ายก็อาจถึงแก่ชีวิตได้ ถ้ามีกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจอ่อนแรง (นั่นหมายความว่าคุณจะหายใจไม่ได้) ซึ่งเป็นภาวะฉุกเฉินที่แพทย์ต้องใส่เครื่องช่วยหายใจครับ และต้องอยู่ในความดูแลของแพทย์ตลอด

โดยทั่วไปแล้วถ้าได้รับการรักษา จะมีอาการดีขึ้นอย่างเห็นได้ชัดครับ  อาจสามารถมีชีวิตได้อย่างคนทั่วไป  บางรายอาการก็อาจกำเริบมากขึ้นเป็นครั้งคราว แล้วอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงก็อาจหายไปจนสามารถหยุดยาได้  น้อยรายครับที่อาการจะเป็นรุนแรงจนส่งผลกับกล้ามเนื้อที่ใช้ในการหายใจครับ
 

This entry was posted in กล้ามเนื้ออ่อนแรง. Bookmark the permalink.

Leave a Reply

Your email address will not be published.

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>